吕小东医生的科普号

肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症。无论是常见的简单先天性心脏病（如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等）或者是复杂先天性心脏病（如部分右室双出口、合并室间隔缺损的完全型大动脉转位等），如果患者就诊手术治疗偏晚，可能在术后仍然存在肺动脉高压的可能，甚至术后肺动脉高压加重无法逆转。心脏矫形术后肺动脉高压指先天性心血管畸形经手术矫正后肺动脉高压仍持续存在，或术后数月或数年复现的肺动脉高压。术后肺动脉高压的存在会影响活动量，严重时会导致生命危险。因此，先天性心脏病手术治疗后，如果肺动脉压力没有下降到正常水平，肺动脉高压的继续治疗对于先天性心脏病治疗的最终结果非常重要。目前心脏矫形术后肺动脉高压主要治疗方法还是药物治疗，手术治疗用于终末期患者姑息治疗。药物治疗方法包括吸氧、抗凝、强心利尿、预防感染等常规药物治疗及肺动脉高压靶向药物治疗，而对于终末期肺动脉高压患者可选择房间隔造口术，肺动脉降主动脉分流术及心肺移植或肺移植。治疗肺动脉临床有效的药物是肺动脉高压靶向药物，包括磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非、他达拉非等）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安贝生坦）及前列环素类似物（静脉前列腺环素，吸入性伊洛前列素和口服贝前列素）。费用都很昂贵，临床常用西地那非和波生坦，部分患者长期应用有明确疗效。西地那非常见副作用是血管扩张所致的头痛头晕。波生坦常见副作用是影响肝功能，治疗中需要监测肝功能。上述靶向治疗药物由于作用机制不同，联合治疗肺动脉高压应是合理的选择，以发挥药物的最大疗效，降低最小毒性，减少药物剂量。联合用药方案有吸入依洛前列环素加西地那非，波生坦加西地那非，安立生坦合用他达拉非或西地那非。波生坦加西地那非联合应用最早。近年来国内外在动物实验和临床研究发现降脂药他汀类药物对于肺动脉高压有治疗作用，临床并未广泛应用。终末期肺动脉高压姑息手术治疗的方法很少应用，有两种方法可选择：（１）房间隔造口术：卵圆孔未闭的原发性ＰＡＨ患者其寿命较卵圆孔关闭者长，对一些顽固性右心衰竭或反复发作晕厥的ＰＡＨ患者行房间隔造口术，可改善患者临床症状，提高生存率。（２）肺动脉降主动脉分流术，可以上半身氧合正常或接近正常，延长寿命，改善生活质量。移植手术中，无论是心肺移植或肺移植，都是先天性心脏病术后严重肺动脉高压患者，潜在的治疗方案。然而心肺移植患者的１０年生存率为３０％ ～４０％，低于艾森曼格综合征患者的１０年平均生存率，使得需要慎重考虑确定移植与否与移植的最佳时间。

一般没有特殊情况，先天性心脏病术后要求孩子在一个月、三个月，半年，一年复查。术后一个月，三个月复查心电图，胸片和超声心动图。半年和一年复查就不用查胸片了。一般情况下一年复查后之后复查的间隔时间根据复查结果定。前几次复查最好能来阜外医院复查。以后如果没有特殊情况也可以在当地复查。复查后把结果发到网站给我看就好。家长要注意：复查时间不从术后第一天算起，而是从出院第一天算起。

先天性心脏病手术后顺利出院，即便孩子手术治疗的先天性心脏病是完全根治的房间隔缺损／室间隔缺损／动脉导管未闭，并不意味着孩子就完全没有风险了。出院回家后仍然要严密观察孩子一般情况，细心照顾孩子。中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科吕小东先天性心脏病术后有两点要非常注意：1、心包积液。常发生在术后一到两个月内。平常要注意观察孩子饮食情况，如有恶心，呕吐首先要去医院做彩超排外心包积液。2、定期复查电解质，至少一周一次，重点监测血钾。吃利尿补钾药期间，一般不补钙。化验当天正常服药是可以的。还有两点也要注意：1、手术后一月内抵抗力偏低，一定注意预防感冒。万一发热正常治疗。如需输液的话要告知儿科医生输液量不能多，输液速度不能快。2、不要惧怕伤口感染而忽略了皮肤的清洁，尤其是会阴部。小女孩尤其要注意。先天性心脏病孩子术后第一个月饮食还是尽量严格和住院时相同，记录出入量，按时服药，定期复查电解质。一月复查无异常后饮食就可以逐渐恢复，一岁左右或更小的孩子一周增加50毫升总入量，一月后恢复正常饮食。一岁以上，体重12kg以上孩子总量可以增加的多一些，逐渐恢复正常饮食。术后孩子抵抗力都是低的，尤其术后第一个月。如果同时发生气候突变，孩子容易“感冒”发热。预防上除了细心照顾孩子，及时增减衣物外，要尽量减少或者亲戚朋友的探视，尤其在术后第一个月谢绝探视。一旦发生发热，治疗上首先要退热，物理降温，温水擦浴，超过38.5度及时吃退烧药，尽量不要让孩子体温超过39度，避免高热惊厥。然后上医院儿科看儿科医生，查血常规，初步判断发烧原因并采用相应治疗措施。夏天天热可以开空调或者电风扇。但是一不要空调直吹宝宝，最好孩子所在的屋不开空调；二要温度控制在26度左右，不要过冷。术后一个月、三个月要复查心电图，胸片和超声心动图。半年和一年复查就不用查胸片了。一般情况下一年复查后复查的间隔根据最后一次复查结果定。前几次复查最好能来阜外医院复查。以后如果没有特殊情况也可以在当地复查。复查后把结果发到网站给我看就好。

法乐四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，也是严重的小儿先天性心脏病之一。一般小儿心脏病常见的病变部位只有一处，如：房间隔缺损或者室间隔缺损等。典型的法洛四联症包含室间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚。大部分法乐四联症患儿生后没有紫绀，出生数月后出现口唇指甲青紫，严重者出生后就出现发绀，活动后哭闹后加重，有些患儿会出现缺氧发作，甚至需要急诊手术治疗。虽然手术方式比单独的室缺、房缺复杂，但是大多数患儿可以一期解剖矫治，使患儿的心脏解剖回到正常人或者很接近正常人的结构，可以有接近正常同龄人的生活质量和寿命。目前正处于疫情防控的关键时期，为了让患儿家长科学理性的认识法乐氏四联症，指导法乐四联症术后患儿护理，避免频繁就医，降低交叉感染风险，我院小儿外科中心为您准备了一些小知识和小建议：法乐四联症常见症状和体征有哪些？大部分患儿于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作。患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥。大的孩子如果能走路后喜欢蹲踞也是本病的特征之一。胸前可以听到吹风样杂音。大的孩子可见杵状指（趾）。法乐四联症患儿什么时候做手术？法乐四联症患儿大多需要在婴儿期手术治疗。 国外建议三个月内就做法乐四联症根治术。国内的临床观察三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命的法乐四联症患者并不常见。同时三月内做法乐四联症，风险率明显高。如果三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命，需要马上手术治疗，否则继续观察。大多先心病法乐四联症患儿，三个月到六个月之间开始出现紫绀，大部分在哭闹后出现紫绀，平静下没有。如果平静下都存在紫绀，紫绀很严重，这个年龄段的法乐四联症要手术治疗。 但是如果喂养正常，发育好，紫绀不严重，可以观察到六个月到一岁之间，手术风险会明显下降。没有紫绀，一岁以上手术都是可以的。法乐氏四联症手术治疗采用什么手术方式？大部分患儿手术方式都是解剖矫治手术（所谓根治手术：修补心室间隔缺损，将主动脉完全隔在左室侧，修复、疏通、加宽右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉），是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好。少数患者肺动脉发育差、左室小，不具备根治手术条件的患者先做姑息手术，挽救生命，减轻症状、促进肺动脉发育，为将来的解剖矫治手术（所谓根治手术）做准备，二期再进行解剖矫治手术。法乐四联症患儿术前家庭看护需要注意什么？法乐四联症患儿术前主要观察孩子有无口唇和指甲青紫，小儿常可看到口唇及鼻三角区皮肤发青，大多是正常的。判断小儿是否有紫绀最简便的方法是比较孩子和家长指甲的颜色有无差别。还可以网购或者药店购买经皮氧饱和度仪，直接夹在孩子的手指尖或者脚趾尖就可以读数，氧饱和度95%以上都是正常。如果发现孩子有紫绀，建议家长朋友及时通过阜外医院APP等在线问诊方式咨询我院小儿中心的心脏专科医生，帮助您精准判断孩子病情和治疗时机，避免不必要的医院就诊，减少感染机会。

生活中常见这样的现象，恋爱时一听到对方有先心病史就脸色大变，有些病人则不肯向对方坦白自己的先心病史，害怕最终不能踏入婚姻的殿堂。主要还是因为担心先心病一定会遗传！那么，事实真的是这样吗？实际上大部分先天性心脏病并不是一定会生育先天性心脏病的宝宝。先天性心脏病的病因先天性心脏病的患病原因非常复杂，已知影响因素上百种。大多数不合并其他脏器畸形的先天性心脏病是环境和遗传共同作用做引起的，具体的机制目前还不是很明确。先天性心脏病的遗传易感性，也就是遗传因素在发病中所起作用的大小，远低于精神分裂、哮喘、唇或腭裂、先天幽门狭窄、早发糖尿病、冠心病、原发高血压。这类先天性心脏病的患者生育的孩子出现先天性心脏病的几率高于正常孩子，亲属患病率随亲属的疏远而递减，但是大多数情况下，生育的孩子是健康的。先天性心脏病的遗传因素包括染色体病和单基因病。染色体病最容易测出，最常见的是21三体综合征（所谓唐氏综合征，DOWN’S syndrome）等。单基因病120余种，大多符合孟德尔遗传规律，比如wllliams综合征、Holt－Oram综合征等。引起心脏发育异常的单基因突变大多发生在对胎儿各系统发育有较大影响的基因上，常表现为某个综合征，不仅是单独存在的心脏畸形。这两种类型的患者基因、染色体的异常会遗传给下一代。某些环境因素在母亲早孕期会导致胎儿发生先天性心脏病：比如母亲受到病毒或细菌等病原体感染，或者用了一些可以通过胎盘影响胎儿的药物，叶酸等营养缺乏或放射线照射等都有可能导致孩子出现先天性心脏病。总体来讲，非综合征的先天性心脏病虽然后代发生先心病的几率高于正常人群，但是大多数患者生育的宝宝不会发生先天性心脏病。染色体畸变和单基因异常导致的先心遗传的可能性很大。环境因素的影响可以通过减少或者避免环境因素的干扰而减少先心病的发生。如何减少先心病的发生？建议有先心病病史者或者孩子有先心病，父母想再次生育时，找专业医生进行遗传咨询。首先，要知道家族遗传史，有些单基因的隐性遗传病是可以通过家族史初步判定的，其次可以先查一下孩子的染色体，还有父母的染色体。另外随着技术的进步，一些染色体的微缺失、重排等以及一些单基因病已经可以进行筛选，必要时可以检查。其次，预防先心病发生一定要到妇产科做好孕前检查，孕前避免各种环境因素影响。最后，孕期保健，尤其早孕期非常重要。要积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病、多吃蔬菜、补充叶酸等维生素、适龄怀孕、不随便用药、定期产前检查、进行孕妇糖耐量筛查等。

一说到先天性心脏病，很多人都认为这是儿童疾病，实际上有的先心病要到成年后症状才逐渐明显而被发现。目前临床上所见的成人先心病，大多为简单型的先天性心脏病，如室间隔缺损或房间隔缺损，因为此类心脏畸形相对来说对心功能的影响较小，所以在儿时一般无症状。但随着年龄的增长和活动量的增加，心脏负荷逐渐加重，患者一般在青年期后症状逐渐明显，出现心悸、气短、咳嗽等症状，此时去医院就医才会被发现。发现先心病，该怎么办？无症状患者：对于没有症状的患者来说，一部分在做过检查后，医生会明确地告诉患者现在不用做手术，可以观察一段时间。但观察并不代表一切正常，患者需要定期来医院复查，大多需要每年复查一次。另一部分患者虽然现在没有症状，但医生会建议尽早手术，因为疾病是有发展规律的，医生通过检查可以评估患者5年、甚至10年后的状态，拖延的话很可能会丧失手术机会。有症状患者：对于有症状的患者来说，大多数是需要手术的，遗憾的是也有一些患者不能手术。这些患者往往病情比较复杂，疾病发展到了晚期，即便做了手术，也不能保证患者有更好的生活质量和更长的寿命。因此，只能推荐患者进行内科治疗。哪些因素会增加成人先心病的手术风险？每个患者手术前的情况肯定是不一样的，部分患者除先心病外，还合并冠心病、瓣膜病或心功能不全等心脏问题。另外，如果患者是二次手术或三次手术，由于手术操作较多，患者出现并发症或死亡的风险会相应增加。还有一种情况是特殊人群，如老年患者，往往合并糖尿病、高血压、高血脂、慢阻肺或肾功能不全等疾病，这些都会增加手术风险。先心病丧失手术时机怎么办？相对儿童先心病患者，很多成年人对心脏病手术心存恐惧，也侥幸认为自己这么多年都好好过来了，后面肯定也没事，所以不少病人拖了一年又一年，到最后出现心肺衰竭、咯血，常规手术已经不管用了，只能进行心肺联合移植术，这种手术不仅费用昂贵，也往往因为没有供体难以开展。只能选择内科药物治疗，但是只能改善症状，帮助延长寿命，但是不能解决根本问题。因此，不管对儿童还是成人，都要抓住手术时机，切不可心存侥幸，一拖再拖，使病情恶化，增加风险甚至失去手术机会。

很多家长朋友想带孩子出去旅游，但是小孩患了先心病，心脏不好，坐飞机或高铁长途颠簸好几个小时，孩子能承受得了吗？可以肯定的是，大部分的先心病孩子可以乘坐飞机、高铁，少数病情严重的患儿除外。人们乘坐飞机或动车时，有些人出现晕车、晕机现象，医学上称为“晕动症”。尤其乘坐飞机时，飞机起飞、降落或飞行中颠簸、摇晃，常会使人感到头晕、耳鸣、胸闷等不适。当然，并不是所有的人乘坐飞机、高铁都会发生晕动症。“晕不晕”与人体耳朵中的前庭器官的功能（保持平衡能力）有很大的关系。因此，先心病孩子只要前庭功能正常，心脏功能允许，是可以乘坐飞机、高铁。 先心病孩子出行注意事项：对于病情轻、平时无明显症状的孩子，可不必顾忌乘飞机、高铁。如果担心晕机、晕车，可在出门前，先给孩子服一些防止晕动症的药物。但是要注意：晕车药对神经发育有一定的影响，年龄小的孩子一定要在小儿专业医生的指导下服用。1岁以下的孩子绝对不能服用晕车药。对症状严重的先心病孩子，如果青紫严重、平时常易发生“缺氧发作”或反复心力衰竭者，则慎重乘飞机。如果必须出行，需要找专科医生评估。尤其复杂先心病，出行前应由心脏专科医生评估其心脏功能。到底能否出行，请听从医生建议。心脏功能不全孩子，如果不得不出行，最好请专业护士、医生陪同，携带氧气袋、急救药物等。手术后康复的孩子，出院时复查正常，是可以坐飞机的，没有严格限制。

先心病孩子的家长经常这样疑问，夫妻双方都没有心脏病，但是生下来的孩子为什么会有先天性心脏病？首先要说明的是，先天性心脏病不等于遗传病。先天性心脏病的病因很复杂，既有遗传的因素，也有环境的作用。少数先天性心脏病和遗传有关，多与染色体畸形或者基因突变有关，这类病人往往除了心脏病以外，可能还有其他系统疾病，包括智力障碍、免疫缺陷等。患这类疾病如果生育下一代患先天性心脏病的可能性比较大。但是不合并染色体畸形或基因突变的先天性心脏病，生育下一代的几率虽然高于正常人群，但是大多数患者生育的下一代还是正常的。先心病的发生主要是胎儿期心脏发育过程出了问题，因此，任何干扰心脏发育的因素都会导致疾病发生，无论环境或者遗传因素。所以夫妻双方都没有心脏病，生下来的孩子还是会有先天性心脏病的。先心病的常见原因有：风疹、流感、柯萨奇病毒感染；孕妇叶酸缺乏；怀孕期间各种物理化学因素的影响：比如服用抗肿瘤、抗凝或抗癫痫药物等，；孕妇患有糖尿病等。接触有可能导致寄生虫感染的动物等。根据以上常见原因，采取的预防措施有：1、在怀孕早期（3个月之前）尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间，因这时的胎儿还不稳定，各个器官还正在成形阶段，很可能造成孩子先天性心脏病。2、不要接触宠物，因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。3、应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染；避免接触放射线及一些有害物质；在医生指导下用药；注意膳食合理，避免营养缺乏；防止胎儿周围局部的机械性压迫。4、高龄产妇，即年龄超过35岁的孕妇分娩宝宝发生基因风险的明显增加。高龄产妇，一定要做好产前体检和孕后随诊。5.孕前父母双方医院做完善的孕前检查，在孕前排除或者治疗一些可能会导致先天性心脏病的疾病，对于先天性心脏病的预防很重要。6.孕前父母戒烟戒酒，母亲口服叶酸，对于减少先天性心脏病的发生是有帮助的。先天性心脏病原因很多，具体机制不明确，完全保证不发生目前做不到，但是，我们可以通过各种努力，可以明显减少宝宝患病的可能。

尽管目前我国先心病治疗水平很高，但仍然有很多错失手术时机的情况在发生着，所以“早发现、早确诊、严密监测、适当时机治疗”对于先天性心脏病治疗尤为重要，因为一旦没有在合适的时机得到适合的治疗，导致病情到达晚期，或并发心肺功能不全，就会明显增加手术风险，甚至左向右分流的先天性心脏病发生艾森曼格综合症，完全失去手术机会，意味着以后的生活质量很差，最终没有正常人寿命。理论上小儿先心病及早手术治疗效果越好，多数小儿先心病并非不治之症，能通过手术有效治疗，术后能和正常人一样学习和生活。然而，目前在孩子是否及早手术的问题上，家长的认识出现两种完全相反的情况，一种是希望“等孩子大一些再做”，结果导致孩子病情越来越严重，也错过了最佳手术时期。另一种情况是有些家长认为手术越早越好，希望孩子一出生后就急着进行手术治疗干预，也并不见得正确。 何时才是进行手术的最佳时期？一般要根据孩子病种和病情的不同选择在适当时机治疗。随着医疗技术的不断提高，新生儿期手术治疗技术也很成熟。虽然越早进行先心病手术能把孩子因为心脏疾病导致的继发脏器损害降到越低，但越小的孩子，尤其六月以内的婴儿其脏器功能发育不成熟，在经历体外循环及手术创伤后极易并发内环境紊乱及重要脏器的功能障碍，为术后护理带来了更多严峻的问题，同时给家庭带来严重的经济负担。有些病种比如大多数单纯的室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭患儿，观察，定期复查看孩子都能安全生长发育到一岁甚至更大，就不急于在新生儿或者小婴儿期手术治疗。但是如果缺损很大、严重影响孩子发育、喂养困难或者频繁感冒肺炎，就需要冒风险早手术治疗。有些病种比如室间隔完整的完全型大动脉转位、房缺很小的完全型肺静脉异位引流、室间隔完整的肺动脉闭锁等，如果不在新生儿或者小婴儿期手术的话，会增加手术难度甚至孩子会夭折。这类患者及时脏器发育不成熟，也要早手术治疗。所以，先天性心脏病患儿的手术治疗时机不能单纯以年龄的大小和手术的耐受性而定，手术的最佳时间应该根据患儿的具体病情而定。衡量手术和观察的利弊，选定手术的最佳时机。因此，如果孩子怀疑得了先心病，应尽早到医院检查确诊，由心脏专科医生根据病情确定最佳手术时间。

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前大多数先天性心血管病均能获得明确诊断，可以通过手术矫治或者改善，预后较之前有明显改观。先天性心脏病提倡早发现，早确诊，适当时机治疗。先天性心脏病治疗方式主要包括：手术治疗、内科及介入治疗。一些重症复杂先天性心脏病术前需要通过内科治疗维持生命、争取手术机会或者调整身体到适合手术的状态。大多数先天性心脏需要手术治疗。尽管还存在着体内存在金属异物（封堵器）的情况，少数几种简单的先天性心脏病可以通过介入封堵治疗。先心病孩子做完手术后，家长们往往担心营养不够影响体质恢复，准备了大量食物，千方百计鼓励孩子多吃。那么，先心病孩子术后需要控制进食量吗？是不是像某些家长认为的多吃就恢复快？手术如果需要体外循环，手术后患儿需要控制进食量，保持进食、饮水量和大小便量的平衡。手术后如果不加注意，一次吃太多，小儿尤其是小婴儿，会导致胃腔扩大，横膈提高，影响呼吸，会加重心脏负担，不利于心脏功能的恢复。 另外术后孩子卧床休息较多，活动量少，尤其术前心功能不全患儿，常有肝部和胃肠道淤血，食欲和消化能力低下，容易腹胀，也会导致横膈提高。 如果不限制出入量，保持入量（进食饮水）和出量（大小便、出汗）的平衡，摄入食物中的水量较多，或者排出导致的水分不足，多余的水分潴留体内，导致全身血容量增加，直接增加心脏的负担，会加重心脏复旦。 所以，术后早期进食需要注意 ：少食多餐、总量控制，逐步恢复。术后早期进食量应该少食多餐，逐步恢复到平时饮食水平。食物要清淡，性状上可以从流质、半流质到软食、普食，同时添加必要的盐分、维生素、微量元素等。 增加耐饥食物的摄入（如配方奶中加入米粉），根据心功能状况控制盐和水分的摄入。进食量合理、切忌过量术后进食量根据患儿的年龄、体重、尿量、心功能状况决定的。家长不要盲目给孩子过多地进食，应在医护人员的指导下合理喂养。必要记录24小时出入量。吮吸能力较差的婴幼儿，尤其合并心功能不全的，应防止误吸。喂奶时循序渐进，喂奶后竖抱拍背，根据小儿的反应和精神情况、消化能力等适当调整喂奶量。